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Title ホーム | 紀伊 ALS/PDC
Description 紀伊半島の筋萎縮性総索硬化症/パーキンソン認知症複合 - 牟婁病 紀伊半島南部・牟婁地方に高頻度発生する神経難病で、進行性の筋萎縮、認知症、パーキンソン症候群が主要症状で、臨床病型には臨床筋萎縮性側索硬化症(ALS)とパーキンソンン認知症複合(PDC)がある。脳には、タウ蛋白、TDP-43、α-シヌクレインの3種類の異常たんぱくが蓄積する。グアムのチャモロ人にも類似疾患が多発する。高齢化と生活習慣の変化に伴い、病気の姿が変化している可能性が指摘されており、遺伝素因と環境要因の両面から原因研究が進められている。
Keywords 紀伊,Kii,ALS,PDC,パーキンソン認知症複合,牟婁病,神経難病,稀少疾患,筋萎縮性側索硬化症,パーキンソン
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kii-als-pdc-project.com 評価
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最終更新: 2022-10-17 20:51:03

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三重大学、厚生労働科学研究費補助金 (難治性疾患政策研究事業)、日本医療研究開発機構研究費(難治性疾患実用化研究事業) サイトマップ English 紀伊半島の筋萎縮性総索硬化症/パーキンソン認知症複合 - 牟婁病 - ホーム 研究内容 研究グループ 活動報告 スケジュール リンク集 アクセス 連絡先 小久保康昌 三重大学大学院 地域イノベーション学研究科 紀伊難病研究センター 〒 514-8507 三重県 津市栗真町屋町1577 Phone & Fax; 059-231-5117 E-mail: kii-project@clin.medic.mie-u.ac.jp 活動概要 紀伊半島の神経風土病-筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合(Kii ALS/PDC) 紀伊半島南部の牟婁(むろ)地方には、進行性の筋萎縮症、パーキンソン病に似た動作緩慢と筋強直、意欲低下が目立つ認知症の3症状出現を特徴とする神経風土病があり、筋萎縮性側索硬化症(ALS)・パーキンソンン認知症複合 (PDC)と呼ばれる。多発地名にちなんで牟婁病と呼ばれることもある。脳には、神経細胞とグリア細胞の中に、細胞骨格形成に関与するタウ蛋白のリン酸化産物が、異常蛋白として大量に蓄積する。グアム南部地域のチャモロ人にも類似疾患が多発する。近年、ALSの激減と並行してPDCの増加が確認され、生活習慣の変化と高齢化が病気の姿を変化させた可能性が考えられている。病気を起こす原因として、遺伝素因に何らかの環境要因が働いて多発や減少を引き起こした可能性があり、多面的に原因研究が進められている。 三重大学名誉教授 葛原茂樹 トピックス 過去のトピックス一覧 関係論文が国内雑誌に掲載(2021.12.4) 葛原による「Kii ALSを初期に報告した重要な古文献」に関する総説(英訳)が国内雑誌「臨床神経学」に掲載されました。 Title: "Endemic paraplegia of Koza in Kii" in Honcho Koji Innen Shu published in 1689 is probably the earliest description of amyotrophic lateral sclerosis of Kii Peninsula: Presentation of the
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